Ăvre motorneuron utgĂ„r frĂ„n motoriska omrĂ„den i hjĂ€rnbarken, inklusive primĂ€ra motorcortex och premotoriska omrĂ„den. De samlas i den sĂ„ kallade corona radiata och fortsĂ€tter ned genom den interna kapseln pĂ„ vĂ€g mot hjĂ€rnstammen och ryggmĂ€rgen.
De delas huvudsakligen in i tvÄ banor:
Undre motorneuron Àr de celler som direkt innerverar skelettmuskler och tar emot signaler frÄn övre motorneuron. De har sina cellkroppar pÄ tvÄ olika platser beroende pÄ vilket system de tillhör:
Lesioner i det motoriska nervsystemet delas in beroende pÄ var skadan uppstÄr lÀngs nervbanan. Detta Àr avgörande för att kunna förstÄ vilka symptom som uppkommer och hur skador pÄverkar motoriken.
En lesion i övre motorneuron (UMN) avser skada nĂ„gonstans mellan hjĂ€rnbarken och platsen dĂ€r signalen normalt skulle synapsa â antingen i det anteriöra grĂ„ hornet i ryggmĂ€rgen (för corticospinala banor) eller i kranialnervskĂ€rnor i hjĂ€rnstammen (för corticobulbĂ€ra banor). Det innebĂ€r att sjĂ€lva motorvĂ€gen frĂ„n hjĂ€rnan ned till den punkt dĂ€r den kontaktar undre motorneuron Ă€r bruten.
En lesion i undre motorneuron (LMN) innebÀr att skadan finns nÄgonstans mellan synapsen i ryggmÀrgens grÄ substans eller kranialnervskÀrnor och de muskler som innerveras. Det betyder att den slutgiltiga signalöverföringen till muskeln Àr avbruten, vilket direkt pÄverkar muskelns förmÄga till kontraktion.
| UMN eller LMN | Orsak | Ăvriga detaljer |
|---|---|---|
| UMN | Stroke (CVA) | Plötslig störning i blodflödet till hjÀrnans motoriska omrÄden; vanligen orsakat av ischemi eller blödning. |
| Demyelinering (MS, Friedreichs ataxi) | Förlust av myelinskidor i CNS vilket leder till fördröjning eller blockering av signaler i motorbanor. | |
| Brist pÄ vitamin B12 | Kan ge subakut kombinerad degeneration av ryggmÀrgen inklusive corticospinala banor. | |
| Amyotrofisk lateral skleros (ALS) | PÄverkar bÄde UMN och LMN; leder till successiv förlust av motorisk funktion. | |
| LMN | Poliomyelit | Virusinfektion som selektivt angriper ventrala hornets motorneuron. |
| VÀstnil-virus | Neurotrop virusinfektion som kan skada ryggmÀrgens motorneuron och orsaka slapp förlamning. | |
| Spinal muskelatrofi (SMA) | Genetisk sjukdom som leder till degeneration av LMN i ryggmÀrgen. | |
| Cauda equina-syndrom | Kompression eller skada pĂ„ spinalnervernas rötter i lumbosakrala regionen â pĂ„verkar LMN. | |
| Diabetisk neuropati | Skada pÄ perifera nerver sekundÀrt till lÄngvarig hyperglykemi; kan involvera LMN. | |
| Botulism | Orsakas av toxin frÄn Clostridium botulinum; blockerar frisÀttning av acetylkolin vid neuromuskulÀra synapser. | |
| ALS | PÄverkar bÄde övre och undre motorneuron, ger blandad klinisk bild med spasticitet och muskelsvaghet. |
PseudobulbÀr pares uppstÄr vid skador pÄ de övre motorneuronen (UMN) som kontrollerar kranialnervskÀrnor i hjÀrnstammen, sÀrskilt corticobulbÀra banor. Det innebÀr en bilateral skada i de delar av hjÀrnbarken eller dess förbindelser som styr motorik i ansikte, svalg och tunga. Symptomen inkluderar lÄngsamt, anstrÀngd tal (dysartri), svÄrigheter att svÀlja (dysfagi), tvÄngsgrÄt eller skratt (emotionell inkontinens), samt ökad kÀkreflex. Reflexer tenderar att vara stegrade eftersom det Àr en UMN-skada.
BulbĂ€r pares Ă„ andra sidan orsakas av skador pĂ„ de undre motorneuronen (LMN) som utgĂ„r frĂ„n kranialnervskĂ€rnor i medulla oblongata (âbulbusâ). Det drabbar kranialnerver sĂ„som CN IX, X, XI och XII. Symptomen Ă€r slappa och svaga muskler i ansikte och svalg, nasal eller otydlig talförmĂ„ga, tungatrofi och fascikulationer. Patienten har ofta nedsatt eller förlorad svalg- och hostreflex. Denna typ av pares Ă€r klassisk vid exempelvis ALS eller poliomyelit.
| Effekt | UMN (Ăvre motorneuron) | LMN (Nedre motorneuron) |
|---|---|---|
| Muskelmassa | â15â20âŻ% | â80âŻ% |
| Tonus | Hypertoni | Hypotoni |
| DTR (Reflexer) | Hyperreflexi | Hyporeflexi |
| Fascikulering | Ej nÀrvarande | NÀrvarande |
| Fibrillering | Ej nÀrvarande | NÀrvarande |
| Babinski | NÀrvarande | Ej nÀrvarande |
| Pronatordrift | NÀrvarande | Ej nÀrvarande |
| Hoffmanns tecken | NÀrvarande | Ej nÀrvarande |
Vid lesioner i övre motorneuron (UMN) förloras den viljemĂ€ssiga kontrollen över musklerna, vilket leder till inaktivitet. Denna inaktivitet leder till en form av atrofi som kallas inaktiv atrofi. Eftersom muskeln fortfarande kan fĂ„ viss stimulering frĂ„n reflexbanor och inte Ă€r helt denerverad, blir muskelförlusten mĂ„ttlig. Typiskt ses en muskelmassminskning pĂ„ omkring 15â20 %.
Vid lesioner i undre motorneuron (LMN) Ă€r dĂ€remot nervens kontakt med muskeln helt avbruten. Detta leder till att frisĂ€ttningen av acetylkolin vid nervterminalen minskar kraftigt. Minskad signalering leder till nedsatt aktivering av transkriptionsfaktorer i muskeln, vilket hĂ€mmar proteinsyntesen. Samtidigt tar proteolys överhanden, vilket resulterar i en snabb och kraftig förlust av muskelmassa â kallad denerveringsatrofi. Muskelmassan kan minska med sĂ„ mycket som 70â80 %.
Fascikuleringar Ă€r ofrivilliga synliga muskelryckningar som ofta uppstĂ„r vid lesioner i undre motorneuron (LMN). Vid dessa skador minskar frisĂ€ttningen av acetylkolin (ACh), vilket leder till att muskelfibrer börjar uppreglera antalet ACh-receptorer i sina membran. NĂ€r dessa receptorer blir tillrĂ€ckligt mĂ„nga kan till och med mindre, ospecifika stimuli â som mekanisk Ă„verkan â utlösa tröskelpotentialer. Resultatet blir sporadiska kontraktioner i enskilda motorenheter, alltsĂ„ fascikuleringar. Dessa kan observeras med blotta ögat.
Fibrillering Àr ett liknande fenomen som dock sker pÄ en mindre skala. HÀr Àr det individuella muskelfibrer som spontant kontraherar, vilket inte Àr synligt för ögat men kan upptÀckas med elektromyografi (EMG). Fibrillering och fascikulering Àr alltsÄ bÄda tecken pÄ LMN-skada, men förekommer inte vid övre motorneuronskador (UMN), dÀr muskelcellen fortfarande har intakt innervation.
Tonus och reflexer i skelettmuskulatur regleras genom samverkan mellan övre och undre motorneuron (UMN och LMN). De övre motorneuronen i corticospinala banan strÀcker sig frÄn hjÀrnbarkens motoromrÄden ner till ryggmÀrgen. PÄ vÀgen kan dessa fibrer synapsa med medullÀra retikulÀra kÀrnor, vilka i sin tur skickar signaler till LMN med ett hÀmmande inflytande. Detta Àr en viktig mekanism för att hÄlla muskelaktivitet, tonus och reflexer i balans.
I den nedre delen av banan Àr det LMN som direkt styr muskler. Dessa bestÄr av alfa-motorneuron som innerverar extrafusala muskelfibrer (för rörelse och kraft) och gamma-motorneuron som innerverar intrafusala muskelfibrer i muskelspolarna (för proprioception och reflexkontroll).
NÀr en skada uppstÄr i ett övre motorneuron, t.ex. till följd av stroke eller MS, förloras den stimulerande kontrollen av de medullÀra retikulÀra kÀrnorna. Dessa kÀrnor spelar en hÀmmande roll pÄ LMN, och nÀr den bromsen försvinner blir effekten en ökad aktivering av bÄde alfa- och gamma-motorneuron.
Detta leder till:
Vid en lesion i ett LMN, exempelvis till följd av polio, SMA eller perifer nervskada, minskar eller försvinner bÄde alfa- och gamma-motorneuronaktiviteten. Detta gör att extrafusala och intrafusala muskelfibrer fÄr mindre stimulans.
Resultatet blir:
Spasticitet och rigiditet Ă€r tvĂ„ olika typer av muskelstelhet som förekommer vid skador eller sjukdomar i nervsystemet, men de har olika underliggande mekanismer och kliniska uttryck. En central skillnad Ă€r att spasticitet Ă€r hastighetsberoende â motstĂ„ndet mot passiv rörelse ökar nĂ€r rörelsen sker snabbt â medan rigiditet Ă€r hastighetsoberoende och ger samma motstĂ„nd oavsett hur snabbt leden rörs.
Vid spasticitet ses ökad muskeltonus frĂ€mst i ena riktningen av en led (exempelvis flexion), medan rigiditet drabbar bĂ„da riktningarna (bĂ„de flexion och extension). Spasticitet Ă€r vanligt vid övre motorneuronskador, som stroke eller ryggmĂ€rgsskada, och kĂ€nnetecknas av det sĂ„ kallade clasp knife-fenomenet â ett initialt högt motstĂ„nd som plötsligt slĂ€pper. Rigiditet Ă„ andra sidan Ă€r typiskt för Parkinsons sjukdom och ses ofta tillsammans med darrningar (tremor). Rigiditeten kan ha en karakteristisk kugghjulsstelhet, dĂ€r motstĂ„ndet varierar i en ryckvis rörelse som liknar ett kugghjul.
För att kliniskt undersöka om det föreligger en lesion i övre eller undre motorneuron (UMN eller LMN) anvÀnds ett antal neurologiska tester. Dessa tester utvÀrderar olika typer av motoriska responser och reflexer som pÄverkas vid skador i respektive motorneuronbanor. Nedan följer nÄgra centrala tester som ofta anvÀnds vid misstÀnkt motorneuronskada.
Babinskis tecken testas genom att dra ett vasst föremĂ„l lĂ€ngs laterala delen av fotsulan, frĂ„n hĂ€l till lilltĂ„ och sedan snett in mot stortĂ„n. Ett normalt svar hos vuxna Ă€r att tĂ„rna böjs nerĂ„t (plantarflexion). Vid en lesion i övre motorneuron ses ett patologiskt svar dĂ€r stortĂ„n extenderar (strĂ€cks uppĂ„t) och övriga tĂ„r spretar â detta kallas positivt Babinskis tecken. Det Ă€r ett klassiskt tecken pĂ„ pyramidbaneskada.
Testet innebÀr att patienten fÄr hÄlla upp armarna framför sig med handflatorna uppÄt och ögonen stÀngda. Vid en UMN-skada, sÀrskilt pÄ kortikospinal nivÄ, kommer den drabbade armen att börja pronera (vrida handflatan nedÄt) och sjunka nedÄt. Detta kallas pronator drift och Àr ett subtilt men tidigt tecken pÄ en lesion i övre motorneuron.
Hoffmanns test Àr ett tecken pÄ övre motorneuronskada i övre extremiteten. Det utförs genom att snabbt snÀrta till spetsen av patientens lÄngfinger nedÄt. Ett positivt svar Àr nÀr tummen och ibland pekfingret reflexmÀssigt böjs (flexion). Detta ses som ett patologiskt tecken pÄ hyperreflexi till följd av corticospinal skada, t.ex. vid cervikal myelopati eller MS.