Övre motorneuron utgår från motoriska områden i hjärnbarken, inklusive primära motorcortex och premotoriska områden. De samlas i den så kallade corona radiata och fortsätter ned genom den interna kapseln på väg mot hjärnstammen och ryggmärgen.
De delas huvudsakligen in i två banor:
Undre motorneuron är de celler som direkt innerverar skelettmuskler och tar emot signaler från övre motorneuron. De har sina cellkroppar på två olika platser beroende på vilket system de tillhör:
Lesioner i det motoriska nervsystemet delas in beroende på var skadan uppstår längs nervbanan. Detta är avgörande för att kunna förstå vilka symptom som uppkommer och hur skador påverkar motoriken.
En lesion i övre motorneuron (UMN) avser skada någonstans mellan hjärnbarken och platsen där signalen normalt skulle synapsa – antingen i det anteriöra grå hornet i ryggmärgen (för corticospinala banor) eller i kranialnervskärnor i hjärnstammen (för corticobulbära banor). Det innebär att själva motorvägen från hjärnan ned till den punkt där den kontaktar undre motorneuron är bruten.
En lesion i undre motorneuron (LMN) innebär att skadan finns någonstans mellan synapsen i ryggmärgens grå substans eller kranialnervskärnor och de muskler som innerveras. Det betyder att den slutgiltiga signalöverföringen till muskeln är avbruten, vilket direkt påverkar muskelns förmåga till kontraktion.
| UMN eller LMN | Orsak | Övriga detaljer |
|---|---|---|
| UMN | Stroke (CVA) | Plötslig störning i blodflödet till hjärnans motoriska områden; vanligen orsakat av ischemi eller blödning. |
| Demyelinering (MS, Friedreichs ataxi) | Förlust av myelinskidor i CNS vilket leder till fördröjning eller blockering av signaler i motorbanor. | |
| Brist på vitamin B12 | Kan ge subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen inklusive corticospinala banor. | |
| Amyotrofisk lateral skleros (ALS) | Påverkar både UMN och LMN; leder till successiv förlust av motorisk funktion. | |
| LMN | Poliomyelit | Virusinfektion som selektivt angriper ventrala hornets motorneuron. |
| Västnil-virus | Neurotrop virusinfektion som kan skada ryggmärgens motorneuron och orsaka slapp förlamning. | |
| Spinal muskelatrofi (SMA) | Genetisk sjukdom som leder till degeneration av LMN i ryggmärgen. | |
| Cauda equina-syndrom | Kompression eller skada på spinalnervernas rötter i lumbosakrala regionen – påverkar LMN. | |
| Diabetisk neuropati | Skada på perifera nerver sekundärt till långvarig hyperglykemi; kan involvera LMN. | |
| Botulism | Orsakas av toxin från Clostridium botulinum; blockerar frisättning av acetylkolin vid neuromuskulära synapser. | |
| ALS | Påverkar både övre och undre motorneuron, ger blandad klinisk bild med spasticitet och muskelsvaghet. |
Pseudobulbär pares uppstår vid skador på de övre motorneuronen (UMN) som kontrollerar kranialnervskärnor i hjärnstammen, särskilt corticobulbära banor. Det innebär en bilateral skada i de delar av hjärnbarken eller dess förbindelser som styr motorik i ansikte, svalg och tunga. Symptomen inkluderar långsamt, ansträngd tal (dysartri), svårigheter att svälja (dysfagi), tvångsgråt eller skratt (emotionell inkontinens), samt ökad käkreflex. Reflexer tenderar att vara stegrade eftersom det är en UMN-skada.
Bulbär pares å andra sidan orsakas av skador på de undre motorneuronen (LMN) som utgår från kranialnervskärnor i medulla oblongata (”bulbus”). Det drabbar kranialnerver såsom CN IX, X, XI och XII. Symptomen är slappa och svaga muskler i ansikte och svalg, nasal eller otydlig talförmåga, tungatrofi och fascikulationer. Patienten har ofta nedsatt eller förlorad svalg- och hostreflex. Denna typ av pares är klassisk vid exempelvis ALS eller poliomyelit.
| Effekt | UMN (Övre motorneuron) | LMN (Nedre motorneuron) |
|---|---|---|
| Muskelmassa | −15–20 % | −80 % |
| Tonus | Hypertoni | Hypotoni |
| DTR (Reflexer) | Hyperreflexi | Hyporeflexi |
| Fascikulering | Ej närvarande | Närvarande |
| Fibrillering | Ej närvarande | Närvarande |
| Babinski | Närvarande | Ej närvarande |
| Pronatordrift | Närvarande | Ej närvarande |
| Hoffmanns tecken | Närvarande | Ej närvarande |
Vid lesioner i övre motorneuron (UMN) förloras den viljemässiga kontrollen över musklerna, vilket leder till inaktivitet. Denna inaktivitet leder till en form av atrofi som kallas inaktiv atrofi. Eftersom muskeln fortfarande kan få viss stimulering från reflexbanor och inte är helt denerverad, blir muskelförlusten måttlig. Typiskt ses en muskelmassminskning på omkring 15–20 %.
Vid lesioner i undre motorneuron (LMN) är däremot nervens kontakt med muskeln helt avbruten. Detta leder till att frisättningen av acetylkolin vid nervterminalen minskar kraftigt. Minskad signalering leder till nedsatt aktivering av transkriptionsfaktorer i muskeln, vilket hämmar proteinsyntesen. Samtidigt tar proteolys överhanden, vilket resulterar i en snabb och kraftig förlust av muskelmassa – kallad denerveringsatrofi. Muskelmassan kan minska med så mycket som 70–80 %.
Fascikuleringar är ofrivilliga synliga muskelryckningar som ofta uppstår vid lesioner i undre motorneuron (LMN). Vid dessa skador minskar frisättningen av acetylkolin (ACh), vilket leder till att muskelfibrer börjar uppreglera antalet ACh-receptorer i sina membran. När dessa receptorer blir tillräckligt många kan till och med mindre, ospecifika stimuli — som mekanisk åverkan — utlösa tröskelpotentialer. Resultatet blir sporadiska kontraktioner i enskilda motorenheter, alltså fascikuleringar. Dessa kan observeras med blotta ögat.
Fibrillering är ett liknande fenomen som dock sker på en mindre skala. Här är det individuella muskelfibrer som spontant kontraherar, vilket inte är synligt för ögat men kan upptäckas med elektromyografi (EMG). Fibrillering och fascikulering är alltså båda tecken på LMN-skada, men förekommer inte vid övre motorneuronskador (UMN), där muskelcellen fortfarande har intakt innervation.
Tonus och reflexer i skelettmuskulatur regleras genom samverkan mellan övre och undre motorneuron (UMN och LMN). De övre motorneuronen i corticospinala banan sträcker sig från hjärnbarkens motorområden ner till ryggmärgen. På vägen kan dessa fibrer synapsa med medullära retikulära kärnor, vilka i sin tur skickar signaler till LMN med ett hämmande inflytande. Detta är en viktig mekanism för att hålla muskelaktivitet, tonus och reflexer i balans.
I den nedre delen av banan är det LMN som direkt styr muskler. Dessa består av alfa-motorneuron som innerverar extrafusala muskelfibrer (för rörelse och kraft) och gamma-motorneuron som innerverar intrafusala muskelfibrer i muskelspolarna (för proprioception och reflexkontroll).
När en skada uppstår i ett övre motorneuron, t.ex. till följd av stroke eller MS, förloras den stimulerande kontrollen av de medullära retikulära kärnorna. Dessa kärnor spelar en hämmande roll på LMN, och när den bromsen försvinner blir effekten en ökad aktivering av både alfa- och gamma-motorneuron.
Detta leder till:
Vid en lesion i ett LMN, exempelvis till följd av polio, SMA eller perifer nervskada, minskar eller försvinner både alfa- och gamma-motorneuronaktiviteten. Detta gör att extrafusala och intrafusala muskelfibrer får mindre stimulans.
Resultatet blir:
Spasticitet och rigiditet är två olika typer av muskelstelhet som förekommer vid skador eller sjukdomar i nervsystemet, men de har olika underliggande mekanismer och kliniska uttryck. En central skillnad är att spasticitet är hastighetsberoende – motståndet mot passiv rörelse ökar när rörelsen sker snabbt – medan rigiditet är hastighetsoberoende och ger samma motstånd oavsett hur snabbt leden rörs.
Vid spasticitet ses ökad muskeltonus främst i ena riktningen av en led (exempelvis flexion), medan rigiditet drabbar båda riktningarna (både flexion och extension). Spasticitet är vanligt vid övre motorneuronskador, som stroke eller ryggmärgsskada, och kännetecknas av det så kallade clasp knife-fenomenet – ett initialt högt motstånd som plötsligt släpper. Rigiditet å andra sidan är typiskt för Parkinsons sjukdom och ses ofta tillsammans med darrningar (tremor). Rigiditeten kan ha en karakteristisk kugghjulsstelhet, där motståndet varierar i en ryckvis rörelse som liknar ett kugghjul.
För att kliniskt undersöka om det föreligger en lesion i övre eller undre motorneuron (UMN eller LMN) används ett antal neurologiska tester. Dessa tester utvärderar olika typer av motoriska responser och reflexer som påverkas vid skador i respektive motorneuronbanor. Nedan följer några centrala tester som ofta används vid misstänkt motorneuronskada.
Babinskis tecken testas genom att dra ett vasst föremål längs laterala delen av fotsulan, från häl till lilltå och sedan snett in mot stortån. Ett normalt svar hos vuxna är att tårna böjs neråt (plantarflexion). Vid en lesion i övre motorneuron ses ett patologiskt svar där stortån extenderar (sträcks uppåt) och övriga tår spretar – detta kallas positivt Babinskis tecken. Det är ett klassiskt tecken på pyramidbaneskada.
Testet innebär att patienten får hålla upp armarna framför sig med handflatorna uppåt och ögonen stängda. Vid en UMN-skada, särskilt på kortikospinal nivå, kommer den drabbade armen att börja pronera (vrida handflatan nedåt) och sjunka nedåt. Detta kallas pronator drift och är ett subtilt men tidigt tecken på en lesion i övre motorneuron.
Hoffmanns test är ett tecken på övre motorneuronskada i övre extremiteten. Det utförs genom att snabbt snärta till spetsen av patientens långfinger nedåt. Ett positivt svar är när tummen och ibland pekfingret reflexmässigt böjs (flexion). Detta ses som ett patologiskt tecken på hyperreflexi till följd av corticospinal skada, t.ex. vid cervikal myelopati eller MS.