Basala ganglier är en grupp kärnor djupt inne i hjärnans hemisfärer som är viktiga för motorisk kontroll, inlärning, vanebildning och viss kognitiv funktion. De spelar en central roll i att samordna rörelser och filtrera bort oönskade motoriska signaler.
| Struktur | Tillhörighet | Beskrivning |
|---|---|---|
| Caudate nucleus | Striatum | Tar emot signaler från cortex; deltar i motorik och inlärning |
| Putamen | Striatum & Lentiform nucleus | Viktig i planering och utförande av rörelser |
| Globus pallidus | Lentiform nucleus | Reglerar rörelse genom att skicka inhibitoriska signaler till thalamus |
| Thalamus | Relästruktur (ej formellt del av basala ganglier) | Förmedlar motorisk och sensorisk information till cortex |
| Subthalamisk nucleus | Basala ganglier (indirekt väg) | Modulerar rörelsehämning genom glutamaterg stimulans |
| Substantia nigra | Nigrostriatala systemet | Producerar dopamin; viktig för rörelseinitiering |
Basala ganglier reglerar frivilliga rörelser genom att balansera excitatoriska och inhibitoriska signaler mellan olika delar av hjärnan. De är centrala för att nitiera rörelser, kontrollera rörelseintensitet, och filtrera bort oönskade motoriska program. Dysfunktion i basala ganglier ses bland annat vid Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom och Tourettes syndrom.
GABA är en hämmande signalsubstans. När den binder till en receptor öppnas en jonkanal som leder till att negativa joner kommer in i cellen eller positiva joner lämnar, vilket gör att cellen hyperpolariseras och blir mindre benägen att avfyra en signal (IPSP).
Glutamat är en stimulerande signalsubstans. Den binder till receptorer som släpper in positiva joner, vilket depolariserar cellen och för den närmare tröskelvärdet för att skapa en aktionspotential (EPSP).
D1-receptorer stimuleras av dopamin och aktiverar Gs-proteiner, vilket leder till ökad produktion av cAMP. D2-receptorer däremot inhiberas av dopamin genom Gi-proteiner, vilket minskar cAMP-nivåerna. Detta har olika effekter i den direkta och indirekta vägen i de basala ganglierna.
De tre motoriska områdena i hjärnbarken skickar signaler till de basala ganglierna, som i sin tur sänder signaler tillbaka till barken för vidare färd mot musklerna. De basala gangliernas roll är att initiera, modulera och stoppa rörelser.
Den direkta vägen stimulerar motorisk aktivitet. Barken skickar exciterande signaler via glutamat till striatum. Striatum sänder sedan hämmande GABA-signaler till den inre delen av globus pallidus, vilket minskar dess hämning av thalamus. Den minskade GABA-frisättningen från globus pallidus leder till att thalamus stimulerar barken, vilket i slutändan ökar motorisk aktivitet.
Den indirekta vägen förhindrar oönskade rörelser. Barken skickar glutamat till striatum, som i sin tur frisätter GABA till globus pallidus yttre del. Detta hämmar dess hämning av subthalamiska kärnan, som då stimuleras att skicka glutamat till globus pallidus inre del. Det leder till ökad GABA-frisättning mot thalamus, som därmed hämmas mer, och resultatet blir minskad stimulering av barken och minskad motorisk aktivitet.
Den nigrostriatala vägen modulerar båda vägar. Substantia nigra stimulerar striatum med dopamin (via D1-receptorer), vilket förstärker den direkta vägen och underlättar rörelse. Samtidigt hämmar substantia nigra striatum via dopamin (D2-receptorer) i den indirekta vägen, vilket minskar hämningen av rörelser.
| Sjukdom | Orsak | Verkan (symptomata) |
|---|---|---|
| Parkinsons sjukdom | Förlust av dopaminproducerande celler i substantia nigra | Svårigheter att initiera och upprätthålla rörelser, tremor, stelhet, hypokinesi |
| Huntingtons sjukdom | Genetisk mutation (HTT-gen) → degeneration av striatum | Ofrivilliga rörelser (korea), kognitiv nedgång, psykiatriska symptom |
| Wilsons sjukdom | Ärftlig kopparansamling i basala ganglier | Neurologiska störningar, tremor, personlighetsförändringar, leverproblem |
| Reumatisk feber (Sydenhams korea) | Autoimmun korsreaktion efter streptokockinfektion | Ofrivilliga rörelser, emotionell labilitet, muskeltonusvariationer |
| Extrapyramidalt syndrom | Biverkan av dopaminblockerande läkemedel | Stelhet, tremor, dystoni, akatisi, parkinsonism |