Mitokondrien Àr omsluten av tvÄ membran som skiljer sig markant i struktur och funktion. Det yttre membranet Àr relativt permeabelt och slÀpper igenom smÄ molekyler och joner fritt tack vare poriner, vilket gör att det inte utgör en strikt barriÀr för mÄnga Àmnen.
Mellan det yttre och inre membranet finns intermembranrummet, en smal och avgrÀnsad miljö som Àr kemiskt lik cytosolen men med högre koncentration av vÀtejoner (protoner), vilket gör det surt. Denna surhet Àr viktig för att upprÀtthÄlla den proton-gradient som driver ATP-syntesen.
Det inre membranet Àr dÀremot mycket selektivt och impermeabelt för de flesta molekyler. HÀr finns transportproteiner som reglerar exakt vad som fÄr passera. Membranet bildar dessutom veck, sÄ kallade cristae, som ökar den totala ytan för oxidativ fosforylering och ger plats för mÄnga enzymer och proteinkomplex.
Innerst i mitokondrien finns matrisen, en proteinrik vÀtska dÀr mitokondriens eget DNA (mtDNA), som Àrvs enbart frÄn modern, Äterfinns tillsammans med mitokondriella ribosomer. HÀr sker delar av cellandningen samt transkription och translation av vissa mitokondriella gener.
Mitokondrien innehÄller sitt eget DNA, mtDNA, som Àrvs enbart frÄn modern och finns i mitokondriens matris. mtDNA har förmÄgan att replikerar och transkribera, och det anvÀnder Àven sina egna ribosomer för att tillverka en del av de proteiner som krÀvs för dess funktioner, vilket stÄr för ungefÀr 15 % av det totala proteinbehovet i mitokondrien. De övriga proteinerna som behövs kodas av kÀrn-DNA och mÄste importeras till mitokondrien via ett transportmekanism.
Mitokondrien kan ocksÄ föröka sig genom en process som kallas fission, dÀr en mitokondrie delas upp i tvÄ nya mitokondrier. Detta gör att mitokondrien kan anpassa sin mÀngd i cellen vid behov. NÀr nya proteiner behövs, kan mitokondrien importera dem genom sitt yttre membran och sedan transportera dem genom det inre membranet via TIM (Translocase of Inner Membrane).
Det finns ocksÄ en process dÀr mitokondrien kan flytta oveckade eller defekta proteiner genom det yttre membranet och via TOM (Translocase of Outer Membrane) och TIM till det inre membranet. HÀr aktiveras proteinerna, ofta genom att proteaser i matrisen veckar och aktiverar dem för att fullfölja sin funktion.
En av de mest viktiga funktionerna hos mitokondrien Àr dess roll i apoptos, den programmerade celldöden. I matrisen finns proteinet cytochrome c (Cyt c), som fungerar som en signal för att initiera apoptos. Om mitokondriens yttre membran blir permeabelt, slÀpps cytochrome c ut i cytoplasman, dÀr det aktiverar proteaser som leder till nedbrytningen av cellen.
| Namn pÄ process | Var sker den | Vad för Àmnen spelar huvudroller | Vad sker (kortfattat) |
|---|---|---|---|
| Pyruvat -> Acetyl-CoA | Mitokondrien | Pyruvat, CoA | Pyruvat omvandlas till acetyl-CoA genom pyruvatdehydrogenas, vilket Àr en viktig förberedelse för citronsyracykeln. |
| Krebs | Mitokondrien | Acetyl-CoA, NAD+, FAD, ADP | Acetyl-CoA gÄr in i citronsyracykeln och producerar NADH, FADH2 och ATP genom flera enzymatiska reaktioner. |
| Beta-oxidation | Mitokondrien | Fettsyror, CoA, NAD+, FAD | Fettsyror bryts ner till acetyl-CoA genom flera steg av oxidation, vilket ger energi i form av NADH och FADH2. |
| Ureacykeln | Cytoplasman och mitokondrien | Ammoniak, CO2, aspartat | Ureacykeln omvandlar toxisk ammoniak till urea, som sedan utsöndras frÄn kroppen. |
| Glukoneogenes | Cytoplasman och mitokondrien | Pyruvat, lactat, glycerol | Glukoneogenes Àr den process dÀr nya glukosmolekyler syntetiseras frÄn icke-kolhydratkÀllor som pyruvat och glycerol. |
| Heme-syntes | Mitokondrien och cytoplasman | Glycin, succinyl-CoA | Heme syntetiseras frÄn glycin och succinyl-CoA i flera steg, och Àr avgörande för hemoglobins funktion. |
| Ketogenes | Mitokondrien | Acetyl-CoA | Vid lÄngvarig fasta eller lÄga kolhydratnivÄer omvandlas acetyl-CoA till ketonkroppar som kan anvÀndas som alternativ energikÀlla. |
| Elektrontransport | Mitokondriens inre membran | NADH, FADH2, O2 | Elektroner överförs genom proteinkomplex i inre membranet för att skapa en protongradient, som driver ATP-syntesen. |
Mitokondrien spelar en central roll i cellens energiomsÀttning. En av de viktigaste processerna Àr elektrontransporten, som sker pÄ det inre membranet. Elektrontransportkedjan (ETC) bestÄr av en serie proteinkomplex som överför elektroner frÄn elektrondonatorer som NADH och FADH2 till syre, vilket leder till bildandet av vatten. Under denna process pumpas protoner (vÀtejoner) frÄn matrisen till intermembranrummet, vilket skapar en protongradient som anvÀnds för att driva ATP-syntesen via ATP-syntas.
För att dessa metaboliska processer ska kunna Àga rum, mÄste nÀringsÀmnen som kolhydrater, aminosyror och fettsyror transporteras in och ut ur mitokondrien. Kolhydrater bryts ner till pyruvat i cytoplasman och transporteras in i mitokondriens matris, dÀr de genomgÄr citronsyracykeln. Fettsyror transporteras in som acyl-CoA och genomgÄr beta-oxidation för att bilda acetyl-CoA. Aminosyror kan omvandlas till intermediÀrer i citronsyracykeln. Dessa metaboliska reaktioner Àr viktiga för att generera energi som cellen kan anvÀnda i form av ATP.