Mitokondrien är omsluten av två membran som skiljer sig markant i struktur och funktion. Det yttre membranet är relativt permeabelt och släpper igenom små molekyler och joner fritt tack vare poriner, vilket gör att det inte utgör en strikt barriär för många ämnen.
Mellan det yttre och inre membranet finns intermembranrummet, en smal och avgränsad miljö som är kemiskt lik cytosolen men med högre koncentration av vätejoner (protoner), vilket gör det surt. Denna surhet är viktig för att upprätthålla den proton-gradient som driver ATP-syntesen.
Det inre membranet är däremot mycket selektivt och impermeabelt för de flesta molekyler. Här finns transportproteiner som reglerar exakt vad som får passera. Membranet bildar dessutom veck, så kallade cristae, som ökar den totala ytan för oxidativ fosforylering och ger plats för många enzymer och proteinkomplex.
Innerst i mitokondrien finns matrisen, en proteinrik vätska där mitokondriens eget DNA (mtDNA), som ärvs enbart från modern, återfinns tillsammans med mitokondriella ribosomer. Här sker delar av cellandningen samt transkription och translation av vissa mitokondriella gener.
Mitokondrien innehåller sitt eget DNA, mtDNA, som ärvs enbart från modern och finns i mitokondriens matris. mtDNA har förmågan att replikerar och transkribera, och det använder även sina egna ribosomer för att tillverka en del av de proteiner som krävs för dess funktioner, vilket står för ungefär 15 % av det totala proteinbehovet i mitokondrien. De övriga proteinerna som behövs kodas av kärn-DNA och måste importeras till mitokondrien via ett transportmekanism.
Mitokondrien kan också föröka sig genom en process som kallas fission, där en mitokondrie delas upp i två nya mitokondrier. Detta gör att mitokondrien kan anpassa sin mängd i cellen vid behov. När nya proteiner behövs, kan mitokondrien importera dem genom sitt yttre membran och sedan transportera dem genom det inre membranet via TIM (Translocase of Inner Membrane).
Det finns också en process där mitokondrien kan flytta oveckade eller defekta proteiner genom det yttre membranet och via TOM (Translocase of Outer Membrane) och TIM till det inre membranet. Här aktiveras proteinerna, ofta genom att proteaser i matrisen veckar och aktiverar dem för att fullfölja sin funktion.
En av de mest viktiga funktionerna hos mitokondrien är dess roll i apoptos, den programmerade celldöden. I matrisen finns proteinet cytochrome c (Cyt c), som fungerar som en signal för att initiera apoptos. Om mitokondriens yttre membran blir permeabelt, släpps cytochrome c ut i cytoplasman, där det aktiverar proteaser som leder till nedbrytningen av cellen.
| Namn på process | Var sker den | Vad för ämnen spelar huvudroller | Vad sker (kortfattat) |
|---|---|---|---|
| Pyruvat -> Acetyl-CoA | Mitokondrien | Pyruvat, CoA | Pyruvat omvandlas till acetyl-CoA genom pyruvatdehydrogenas, vilket är en viktig förberedelse för citronsyracykeln. |
| Krebs | Mitokondrien | Acetyl-CoA, NAD+, FAD, ADP | Acetyl-CoA går in i citronsyracykeln och producerar NADH, FADH2 och ATP genom flera enzymatiska reaktioner. |
| Beta-oxidation | Mitokondrien | Fettsyror, CoA, NAD+, FAD | Fettsyror bryts ner till acetyl-CoA genom flera steg av oxidation, vilket ger energi i form av NADH och FADH2. |
| Ureacykeln | Cytoplasman och mitokondrien | Ammoniak, CO2, aspartat | Ureacykeln omvandlar toxisk ammoniak till urea, som sedan utsöndras från kroppen. |
| Glukoneogenes | Cytoplasman och mitokondrien | Pyruvat, lactat, glycerol | Glukoneogenes är den process där nya glukosmolekyler syntetiseras från icke-kolhydratkällor som pyruvat och glycerol. |
| Heme-syntes | Mitokondrien och cytoplasman | Glycin, succinyl-CoA | Heme syntetiseras från glycin och succinyl-CoA i flera steg, och är avgörande för hemoglobins funktion. |
| Ketogenes | Mitokondrien | Acetyl-CoA | Vid långvarig fasta eller låga kolhydratnivåer omvandlas acetyl-CoA till ketonkroppar som kan användas som alternativ energikälla. |
| Elektrontransport | Mitokondriens inre membran | NADH, FADH2, O2 | Elektroner överförs genom proteinkomplex i inre membranet för att skapa en protongradient, som driver ATP-syntesen. |
Mitokondrien spelar en central roll i cellens energiomsättning. En av de viktigaste processerna är elektrontransporten, som sker på det inre membranet. Elektrontransportkedjan (ETC) består av en serie proteinkomplex som överför elektroner från elektrondonatorer som NADH och FADH2 till syre, vilket leder till bildandet av vatten. Under denna process pumpas protoner (vätejoner) från matrisen till intermembranrummet, vilket skapar en protongradient som används för att driva ATP-syntesen via ATP-syntas.
För att dessa metaboliska processer ska kunna äga rum, måste näringsämnen som kolhydrater, aminosyror och fettsyror transporteras in och ut ur mitokondrien. Kolhydrater bryts ner till pyruvat i cytoplasman och transporteras in i mitokondriens matris, där de genomgår citronsyracykeln. Fettsyror transporteras in som acyl-CoA och genomgår beta-oxidation för att bilda acetyl-CoA. Aminosyror kan omvandlas till intermediärer i citronsyracykeln. Dessa metaboliska reaktioner är viktiga för att generera energi som cellen kan använda i form av ATP.