Lysosomer bildas genom en avancerad biosyntetisk väg som inleds med att mRNA translateras till proteiner på rER där de viks och modifieras genom att manos och andra sockergrupper kopplas på via N-länkad glykosylering. Dessa förpackas i vesiklar täckta med COPII-proteiner som transporterar dem till Golgiapparaten. I Golgi sker ytterligare modifieringar, bland annat fosforylering av mannosrester, vilket är avgörande för att rikta enzymerna till lysosomerna. Vid brist på denna fosforylering, som vid I-cellsjukdom, hamnar enzymerna fel och lysosomerna blir icke-funktionella.
Lysosomer spelar en central roll i endocytos och fagocytos. Vid fagocytos hos till exempel vita blodkroppar omges en patogen av membran och bildar en fagosom. Denna slås samman med en lysosom och bildar en fagolysosom, där hydrolytiska enzymer bryter ner innehållet. I receptorförmedlad endocytos binder exempelvis LDL till receptorer på membranet, vilket leder till vesikelbildning. I den resulterande endosomen pumpar proton-pumpar in vätejoner som sänker pH, vilket gör att LDL släpper från sin receptor. Vesikeln snörs av i två delar: en för återvinning av receptorer, och en som transporterar LDL till lysosomen för nedbrytning.
När lysosomer smälter samman med en annan vesikel och bryter ner dess innehåll kallas det en sekundär lysosom. De nedbrutna ämnena kan sedan skickas ut ur cellen via exocytos eller återanvändas i cellens metabolism. Lysosomer är även nyckelaktörer i autofagi, där cellen återvinner sina egna skadade eller åldrande organeller. Dessa omges av ett dubbelmembran och bildar en autofagosom som smälter samman med en lysosom, varpå innehållet bryts ner.
Lysosoma enzymer trivs i sur miljö, därför pumpas hela tiden vätejoner in från omgivningen.
Autolys är den process där en cell bryts ned av sina egna lysosomer efter att cellmembranet har skadats eller dött. Lysosomerna innehåller hydrolytiska enzymer, såsom sura hydrolaser, som normalt är inneslutna för att skydda resten av cellen. Vid autolys frigörs dessa enzymer ut i cytoplasman, vilket leder till nedbrytning av cellulära komponenter som proteiner, nukleinsyror, lipider och organeller. Autolys är en viktig mekanism vid vävnadsnedbrytning efter celldöd och kan också ses i samband med vissa sjukdomstillstånd samt vid naturliga processer som menstruation eller efter inflammation.
| Enzym | Funktion |
|---|---|
| Proteas | Bryter ned proteiner till aminosyror |
| Nukleas | Bryter ned DNA och RNA till nukleotider |
| Lipas | Spjälkar fetter (lipider) till fettsyror och glycerol |
| Glukosidas | Bryter ned polysackarider som glykogen till glukos |
| Sulfatas | Bryter ned sulfatgrupper från glykosaminoglykaner |
| Fosfatas | Avlägsnar fosfatgrupper från molekyler |
| Glykosidas | Klyver glykosidbindningar i kolhydrater |
| Fosfolipas | Bryter ned fosfolipider till fettsyror och andra komponenter |
| Arylsulfatas | Nedbrytning av sulfaterade molekyler, särskilt i myelin |
| β-glukuronidas | Nedbrytning av glykosaminoglykaner |
| Sur fosfatas | Hydrolyserar fosfatgrupper, särskilt benvävnad |
| Namn | Orsak | Detaljerad beskrivning av verkan |
|---|---|---|
| Tay-Sachs | Brist på enzymet hexosaminidas A | Ackumulering av GM2-gangliosider i nervceller i hjärnan leder till progressiv neurodegeneration, muskeltonusförlust, blindhet och tidig död. |
| Fabrys sjukdom | Brist på enzymet alfa-galaktosidas A | Uppbyggnad av globotriaosylceramid i kärlvävnad orsakar smärta, hudutslag, njurproblem, hjärtsjukdom och stroke. |
| Gauchers sjukdom | Brist på enzymet glukocerebrosidas | Ackumulering av glukocerebrosid i makrofager resulterar i förstorad lever och mjälte, bensmärta, anemi och neurologiska symptom i vissa typer. |
| Niemann-Pick sjukdom | Brist på enzymet sfingomyelinas (typ A och B) eller defekt kolesterol-transport (typ C) | Ansamling av sfingomyelin eller kolesterol i celler påverkar lever, mjälte, lunga och hjärna och leder till neurologisk försämring, andningsproblem och förkortad livslängd. |