Lipolys

Länk till schematisk bild av ketogenes

Steg	Enzym	Substrat	Produkt	Reglering	Inverterbar?	Beskrivning
1	Adipos triglyceridlipas (ATGL)	Triacylglycerol	Diacylglycerol + fettsyra	+ PKA, adrenalin	Nej	Första hydrolyssteg
2	Hormonkänsligt lipas (HSL)	Diacylglycerol	Monoacylglycerol + fettsyra	Aktiveras via fosforylering	Nej	Andra hydrolyssteg
3	Monoacylglycerollipas (MGL)	Monoacylglycerol	Glycerol + fettsyra	Ej reglerat	Ja	Sista hydrolyssteg

Glycerol i Glukoneogenesen

Steg	Enzym	Substrat	Produkt	Beskrivning
1	Glycerolkinas	Glycerol	Glycerol-3-fosfat	Fosforylering i levern
2	Glycerol-3-fosfatdehydrogenas	Glycerol-3-fosfat	DHAP	DHAP in i glukoneogenesen

β-oxidation

Steg	Enzym	Substrat	Produkt	Reglering	Inverterbar?	Beskrivning
1	Acyl-CoA-syntetas	Fettsyra	Acyl-CoA	Stimuleras vid låg insulin/hög glukagon	Nej	Aktivering av fettsyra
2	CPT I	Acyl-CoA	Acylcarnitin	Hämmas av malonyl-CoA	Nej	Transport in i mitokondrien
3	Acyl-CoA-dehydrogenas	Acyl-CoA	Enoyl-CoA + FADH₂	Substrattillgång	Nej	Första oxidation
4	Enoyl-CoA hydratase	Enoyl-CoA	β-hydroxyacyl-CoA	Ej reglerat	Ja	Hydratisering
5	β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenas	β-hydroxyacyl-CoA	β-ketoacyl-CoA + NADH	Ej reglerat	Nej	Andra oxidation
6	Thiolase	β-ketoacyl-CoA	Acetyl-CoA + Acyl-CoA	Ej reglerat	Nej	Klyvning

α-oxidation

Sker mest i peroxisomer

Steg	Enzym	Substrat	Produkt	Reglering	Inverterbar?	Beskrivning
1	Acyl-CoA-dehydrogenas	Acyl-CoA	Trans-Δ²-enoyl-CoA	Inhiberas av hög NADH/FADH₂-kvot	Nej	Skapar en dubbelbindning mellan β- och α-kolet, FAD reduceras till FADH₂
2	Enoyl-CoA-hydratas	Trans-Δ²-enoyl-CoA	L-β-hydroxyacyl-CoA	-	Ja	Vatten adderas över dubbelbindningen, hydroxylgrupp på β-kolet
3	β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas	L-β-hydroxyacyl-CoA	β-ketoacyl-CoA	Inhiberas av hög NADH	Ja	Oxiderar hydroxylgruppen till ketogrupp, NAD⁺ reduceras till NADH
4	Thiolase (β-ketothiolase)	β-ketoacyl-CoA	Acetyl-CoA + ny acyl-CoA (kortare)	Aktiveras av CoA	Nej	Spjälkar av en tvåkolsenhet (Acetyl-CoA) och förkortar fettsyran

Ketogenes

Steg	Enzym	Substrat	Produkt	Reglering	Inverterbar?	Beskrivning
1. Beta-oxidation	Acyl-CoA dehydrogenas	Fettsyror	Acetyl-CoA	Stimuleras vid låg insulin/glukos	Nej	Nedbrytning av fettsyror till acetyl-CoA i leverns mitokondrier.
2. Acetoacetyl-CoA syntes	Thiolase	2 Acetyl-CoA	Acetoacetyl-CoA	Massverkan	Ja	Två acetyl-CoA-kedjor kopplas samman.
3. HMG-CoA syntes	HMG-CoA syntas	Acetoacetyl-CoA + Acetyl-CoA	HMG-CoA	Hastighetsbegränsande steg	Nej	Nyckelsteg i syntesen av ketonkroppar.
4. HMG-CoA klyvning	HMG-CoA lyas	HMG-CoA	Acetoacetat + Acetyl-CoA	Massverkan	Delvis	Bildar den första faktiska ketonkroppen.
5. Reducering av acetoacetat	β-hydroxybutyrat dehydrogenas	Acetoacetat + NADH	β-hydroxybutyrat	Förhållandet NADH/NAD⁺	Ja	Bildar en stabil ketonkropp för transport i blodet.